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【中图分类号】 R33 【文献标识码】 A 【文章编号】1185-1672(2006)-08--03

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征.我院2005年收治1例报道如下并作文献复习.

1.病例介绍

患者,男,50岁,农民.以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入院.半年前四肢无力,进行性加重,当时无活动不灵,半月前气短胸闷,双下肢麻木,活动不灵伴有肢体肿胀,站立时手指发紫.发病后皮肤渐黑.查体：T36 6℃ P80次/min R 16次/min BP 120/80mmHg.神清,慢性病容,消瘦体质,全身皮肤颜色发黑,双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚,直径1～2cm,触痛阴性.乳房发育,乳晕色黑,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心率80次/min,律齐,肝脾肋下未及,双下肢指压痕阳性.四肢末端凉.四肢远端痛觉减退.实验室检查：血常规：Wbc 8 24×109HB131g/LPLT 338×109 血沉 22cmH2O/第1小时 ,C反应蛋白 0 56mg/dlIgG 19 8g/LIgA 4 48g/LIgM 1 74g/L 、24小时尿蛋白定量 024 g/L、 免疫电泳可见M峰,心脏彩超：少量心包积液,双上肢静脉和肱静脉血栓,肌电图：左下肢周围神经原损害,骨髓：未见浆细胞比例增高.

2.讨论

本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发[１]如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害.日本报道102例[２]具有52例POEMS综合征患者中有43例(82 7%)伴有骨髓瘤,而且本病特别易发生在骨硬化性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤,在55例中(53%)有骨骼X线异常者中,31例为骨质硬化性改变,17例均有骨硬化和溶骨性改变 通常表现为中央溶骨性透明区伴周围骨质硬化,X线呈环状的骨改变 这与一般常见类型的骨髓瘤表现不同 Belec等[３]发现本病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体,且伴Castlema病者的阳性率更高,提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有关[４] 目前研究发现POEMS综合征与以下有关[5-8]:①血清及腹水肝细胞生长因子显著升高,且随病情变化,②免疫组化发现血管内皮细胞有凝血酶-抗凝血酶复合物染色,炎性细胞HLA-DR+着色,神经内膜有免疫球蛋白沉淀,③与多发性骨髓瘤患者不同,血清,腹水中炎性细胞因子(TNF-α、IL-β、IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化,④血清TGF-β水平低,细胞间黏附分子及血管内细胞生长因子显著升高,⑤活动期患者血纤维蛋白原、纤维蛋白肽A、凝血酶-抗凝血酶复合物水平增高,部分血小板、红细胞增高.

前炎性细胞因子可导致微血管破坏、坏疽和肝素抵抗等,与POEMS综合征临床表现有关[６９].TNF-α肿瘤坏死因子水平长期升高与炎性脱髓鞘神经病变、肝脾肿大、内分泌失调（包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、高泌乳素血症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退）皮肤改变及其它临床表现（水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、腹泻和高甘油三酯血症）相关[１０].

血管内皮生长因子（VEGF）的过度生成与本病的发生有关[10-11]Soubrier[10]发现14例本病患者血清前炎性细胞因子轻度上升,而VEGF水平几乎10倍于多发性骨髓瘤疾病,VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等.VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子,也能解释皮肤增厚原因.VEGF致多发性神经病变可能通过增加微血管通透性来影响血-神经屏障,使水肿后内压升高,血-神经屏障通透性增强,VEGF可使脑脊液蛋白升高,视乳头水肿、引起脱髓鞘病变.

3.诊断

具体诊断标准目前尚未统一.文献采用2003年Martin[１２]和1984年Narkanishi等提出的诊断标准,即5项主要表现符合4项或4项以上,且多发性神经病变和M蛋白增高为必备条件,其中5项主要表现均符合者为完全型POEMS综合征,完全型和不完全型POEMS综合征的预后相似,2003年Dispenzieri等[１３]分析了99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准：主要标准：①多发性神经病变.②单克隆浆细胞增殖性异常.次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病；③器官肿大(肝脾或淋巴结)；④水肿（外周水肿、胸腔积液或腹水）⑤ 内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺）⑥皮肤改变（色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症）⑦视乳头水肿.符合2条主要标准和至少1条次要标准可诊断为POEMS综合征.

本综合征为多系统损害疾病,临床症状复杂极易误诊,又由于多发性周围神经病是其主要临床表现,且常常是首发症状,所以要注意与其他疾病鉴别.POEMS综合征全部具有慢性进行性多发性周围神经病,脑脊液蛋白细胞呈分离现象,极像慢性Guillain2Barre综合征.故而对初诊为Guillain2Barre综合征的患者应将骨骼X 线片、骨髓和M2蛋白检测作为常规检查,以早期鉴别诊断治疗POEMS 综合征,特别是对早期局部放疗效果比较肯定的伴有孤立浆细胞瘤的POEMS 综合征患者更具积极而Ö