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【摘 要 】目的 探讨原发性卵巢平滑肌肉瘤的发生、诊断、鉴别、治疗及预后.方法 分析我院1例原发性卵巢平滑肌肉瘤伴纤维瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献.结果 本文此例原发性卵巢平滑肌肉瘤伴纤维瘤患者未能早期诊断,肿瘤发展较快.确诊依靠病理并结合免疫组化Vimentin及SMA等.结论 原发性卵巢平滑肌肉瘤早期发现较困难,预后差,放射线影像有助于诊断,手术后辅以适当的放疗及化疗,可能改善患者的预后.

【关 键 词 】卵巢,平滑肌肉瘤,纤维瘤

原发性卵巢平滑肌肉瘤极为罕见,发生率仅约为卵巢恶性肿瘤的0.1%［1］, 是恶性程度高且预后差的肿瘤,现将我院近10年来收治的1例卵巢平滑肌肉瘤合并卵巢纤维瘤患者的临床病理特点作一分析,并结合国内外文献对其来源、病理特征、临床特点、鉴别诊断及预后进行讨论.

1.临床病例

患者51岁,以“发现盆腔包块5年,下腹痛4d”而入院,患者5年前曾于单位体检时发现盆腔实性包块,直径3cm,当时建议其入院治疗,被患者拒绝.患者每年复查包块无明显增大.此次就诊前4d,患者自觉无诱因出现下腹胀痛伴肛门坠胀感及腹胀.入院后行超声检查：左卵巢未显示,左侧包块之一大小为42mm×42mm×40mm,边界不规整,包膜欠完整,内为液化伴光团及机化光点,包块血流丰富,RI等于0.77,左侧包块之二大小为49mm×43mm×40mm,包膜完整,表面规整,内为低回声区.实验室检查：肿瘤标志物-CEA 1.98 ng/ml,AFP<0.500 ng/ml,CA125 27.73 U/ml.患者于术中行全子宫、双附件切除,并将左侧包块术中送冰冻病理检查.肿物大体所见：左卵巢区见分叶状肿物7.5×4.5×4cm3,一端为实性肿物(A)直径约3cm左右,切面灰白,局部淡黄,质韧、编织样；另一端肿物(B)切实灰白,局部见出血,质地略脆,稍细腻.肿物A、B之间似有少许分隔；两肿物表面均附有少量卵巢组织.冰冻病理示卵巢间叶来源恶性肿瘤,倾向平滑肌肉瘤.术后病理：卵巢平滑肌肉瘤；卵巢纤维瘤.免疫组化：肿物(A)SMA-；肿物(B)Vimentin+,SMA+,Inhibin-.

2.讨论

2.1 组织来源 卵巢平滑肌肉瘤组织来源：包括中肾管残件、血管平滑肌等,也有报告卵巢平滑肌肉瘤可能来源于畸胎瘤中的多潜能间叶组织［2］.也有认为来源于卵巢中平滑肌纤维或其前的间叶组织；或来源于卵巢韧带在卵巢端附着处平滑肌［3］.卵巢纤维瘤来源于卵巢间质内的非特异性纤维结缔组织,WHO将此瘤归于卵泡膜细胞瘤之亚型中［4］.本病例中同时合并有两种肿瘤,而且良性及恶性同时并存,也很少见.

2.2 病理特征 ①卵巢平滑肌肉瘤大体所见：肿瘤大小不等,多数达10cm以上,不规则形,乳黄色,切面呈鱼肉状伴出血及囊性变.光镜观察：肉瘤细胞纤细或梭形,胞浆稀少,偶略肥硕.细胞具有中到重度异形,核呈长梭形伴两端钝圆,核染色质密集浓染,核分裂象增多,≥10个/10hPF,并且出现肿瘤性坏死.②卵巢纤维瘤大体特点：肿瘤实性,直径大小不等,平均直径5～6cm,表面光滑,结节状或分叶状,切面灰白呈编织状或漩涡状,也可有囊性变,肿瘤大者常伴有间质水肿.镜下特点：瘤细胞呈梭形并呈束状交叉排列,核卵圆形或梭形,胞质边界不清,常伴有间质水肿及各种退行性变.

2.3 临床特点 查阅近10年来国内外文献报道,卵巢平滑肌肉瘤的患者发病年龄从39岁到60岁,以老年患者为多,本例中患者年龄51岁,略高于中位年龄.临床症状表现为腹胀、腹痛等,若肿瘤发生蒂扭转,可引起急腹症.而卵巢纤维瘤也多发生于30岁以上妇女,常见于50～60岁,生长缓慢,部分可伴发腹水.

2.4 病理鉴别诊断 卵巢平滑肌肉瘤需要鉴别如下：①卵巢纤维肉瘤.两者镜下形态相似,但平滑肌肉瘤的细胞核两端钝圆,而且免疫组化SMA、desmin等肌源性指标阳性表达可以区分.②转移性的胃肠道间质瘤.两者可以通过免疫组化CD117、DOG-1等加以鉴别.③卵巢恶性中胚叶混合瘤.此瘤中除含有肉瘤成分外,尚有苗勒氏管腺癌成分可以鉴别.④卵巢未成熟畸胎瘤.此瘤中可以有多个胚层来源的组织成分,而不同于平滑肌肉瘤成分较单一.⑤卵巢神经纤维瘤.通过观察肿瘤细胞形态及免疫组化二者可以鉴别.而卵巢纤维瘤的鉴别诊断包括①卵泡膜细胞瘤.②卵巢纤维瘤病.③卵巢平滑肌瘤.④卵巢神经鞘瘤［5］.

2.5 影像学诊断、治疗及预后 卵巢平滑肌肉瘤放射学影像检查多表现为血管丰富和典型的无血管坏死中心区［6］.单纯超声波检查在诊断上有一定的局限性,联合多排螺旋CT检查可以使诊断更加确切［7］.

卵巢平滑肌肉瘤预后差,LerwillmF等报道26例卵巢平滑肌肉瘤随访21例