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1 资料与方法

1.1 一般资料 患者女,26岁,孕1产0,因停经7w来我院早孕常规检查,妇检：子宫增大如孕周,尿HCG（+）,血β-HCG：68000 μm/L,阴道超声提示：单孕囊,孕周与末次月经相符,羊膜囊内见两个胚芽,长度均为10 mm,均见心搏,嘱随诊,孕19 w3 d门诊复查,多普勒仅闻及一胎心音,遂行三维超声检查,发现胎儿A心率150次/min,胎儿B未见心搏,诊断为双胎妊娠,单羊膜囊,胎儿A活胎,胎儿B死亡（无心畸形）,于2011年10月5日,孕22 w 3 d在超声引导下用无水酒精注射入无心儿脐带,终止其血流供应.

1.2 超声影像 胎儿A,头先露,右枕前,双顶径46 mm,股骨长为28 mm,脊柱连续,胎儿心率148次/min,头颅、内脏器官均未见明显异常.胎盘位于后壁,0级,脐动脉S/D等于2.96,RI：0.66,PI：1.04（见图I、Ⅱ）

图示Ⅵ：减胎术后胎儿B,内见条状骨骼回声,外见稍低回声为主团块包绕,皮肤呈线状改变,CDFI未见血流信号.

2.讨论

2.1 无心儿发生机制及分类 无心儿畸形是单卵双（多）胎所特有的非常罕见的畸形,绝大部分发生于双胎中,发病率仅为1/35000～40000.根据畸形的程度分四类：无心无脑畸形（acardius anceps）、无心无头畸形（acardius acephalus）（无心脏,且无头无胸的发育,腹部有发育不全的脏器,有下肢发育.无心畸形中大部分属于此类,本例即是）、无心无躯干畸形（acardius acormus）及无定形无心畸形（acardius amorphus）.关于无心儿的发病机制,最早是由Driggers et al描述,他们认为这是早期双胎输血综合征（TTTS）的一种,多数学者认为是早期TTTS所致,由于胎盘表面AAA吻合,无心儿接受了另一胎儿脐动脉内含氧量低的静脉血,使之严重缺氧,导致心衰和极度水肿,心脏及头部退化,而泵血儿约50%～75%因高负荷而多死于贫血、心脏肥大、肝脾肿大和宫内生长发育障碍,因此正常胎儿很难达到足月.

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2.2 无心儿的超声诊断及鉴别诊断 随着彩色超声技术的发展,对胎儿畸形的诊断率也日益提高,故产前超声检查很重要,尤其是在孕20周左右时,胎儿肢体尚未过度屈曲,宫内对比条件好,对大部分胎儿畸形均可作出诊断.

2.3 临床处理原则 无心儿（存活胎）随孕周的延长而逐渐增大,且即使畸形儿死亡,也可对另一胎儿及母体造成危害,因为如果胎死宫内时间较长,胎儿组织自溶释放生物溶性因子、凝血活酶等物质进入羊水及母体血液循环,易引起慢性DIC.另外,死胎也可以造成另一胎儿及母体感染.因此,其临床处理原则是妊娠早、中期确诊,最好引产；如果在妊娠晚期发现,且有一胎儿良好,可以保胎至成熟后生产.

导致无心畸型双胞胎典型的超声图像的原因：其中主要滋养儿接受供血儿含氧量低反向流动的脐动脉血,长期缺氧形成退化的头部和心脏.早期超声检测可能是困难的.因为没有心脏活动,这可能被误认为是一个胎儿死亡,或囊状水瘤,一些可识别的特征如肢体或骨骼,没有心脏搏动,有助于诊断.

穆尔等人在研究了