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皮肌炎是少见的结缔组织疾病之一.祖国医学中尚无相符之病名,《诸病源候论》中“虚劳风痿痹不随候”之描述与本病相似之处,其文云:“夫风寒湿之气合为痹,病在于阴,人若筋骨痿枯,身体疼痛,此为痿痹之病”.查阅我国最早的医籍《素问》中,有下列记载:“脉曰痹,平人气象论,皮肉苛,筋脉不利素问《五常政大论》”,少阴有余,病皮痹隐轸《四时刺逆从论》,从这些论述似乎指出了皮肌炎的临床特征:①肌痛,无力,②脉象细,③皮疹.对当前认识和拟订治疗方案仍然是有现实指导意义.

《病因》热郁肌肤,日久不解,以致阴阳失调,气血不和,外则瘀阻经络,内则毒邪犯脏,肺主皮毛,脾主肌肉,肺热脾湿,交蒸蕴结,阻于皮肤肌肉之间,致皮肤红肌肿中,发为本病.现代医学对本病病因尚不明了,可能与感染有关,亦有认为在肿瘤自体免疫反应的结果.

《症候与特点》本病女性多发,约有20%的皮肌炎患者伴有恶性肿瘤等.

1.临床表现

1.1 皮肤症状.初起常于面部,尤其眼脸部出现水肿性红斑,为实质性,压之不呈凹陷.红肿可陆续泛发于颈、上胸、肩和四肢等处,颜色一般为紫红或暗红色,随着病情发展,水肿减退,皮损可发生硬皮病样,皮肤异色病样红斑性狼疮样改变.约1/3患者早期可有肢端动脉痉挛现象.

1.2 肌肉症状.四肢正端肌肉最易受累,其次为肩胛部、颈部、面部、咽部、肌肉等.初起肌肉浮肿,软弱无力、疼痛和压痛,随后肌肉发生进行性萎缩.若食道肌肉、隔肌和心肌受累,则可出现吞咽困难,呼吸减弱以及心力衰竭等症状.

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1.3 全身症状.除皮肤、肌肉症状外,常可伴不规则发热、大量出汗、食欲不振、体重减轻、肝脾肿大等症.疾病呈慢性经过,病情时轻时重,伴恶性肿瘤者,预后不佳.

1.4 实验室检查.血沉加快,血清谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸、磷酸激酶、醛缩酶等测定,在疾病活动期仍可升高.蛋白电泳显示血蛋白降低,丙种球蛋白增高.急性活动期,血液白细胞增多,24h尿中肌酸,明显增高,而肌酐减少,对本病诊断有重要意义.

1.5 辩证论治.

1.5.1 湿热郁蒸证.相当于急性活动期,常有不规则发烧,倦怠无力,胃纳呆滞、皮损红肿疼痛症.舌苔黄腻、脉濡数.治宜清热解毒、利湿消肿.

方药举例:茵陈蒿汤合萆解渗湿汤加减.茵陈、山枝、大黄、黄柏、草解、苡仁、泽泻、滑石、通草、丹皮、生草等,热不退者加用犀角粉、羚羊角粉、生玳瑁等.若肌肉疼痛、关节痛剧烈者,加蜈蚣、全蝎、透骨草.

1.5.2 气虚血亏证:病情处于缓解期、皮肤肌肉萎缩、消瘦,呈皮肤异色症样或硬化样改变.气虚乏力、动易心悸、胃纳减退、自汗盗汗、舌淡苔薄、脉细弱,治弱养血益气.

方药举例:十全大补汤加减,黄耆、党参、白术、茯芩、当归、熟地、白芍、川芎、鸡内金、炙草等.

2.体 会

本人在临床工作中治疗一例费城镇北马庄村17岁男性患者开始以四肢近端、远端和躯干部的肌肉产生严重肌肉无力感,压痛和运动痛,呈现各种运动机能障碍,如上肢举起困难、吞咽、呼吸困难、步履障碍.主要是辨证施治,皮肌炎急性期以肾上腺皮质激素的治疗为主,中药辅佐:恶急性期和慢性期以中药为主西药乃至不用.

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2.1 普济消毒钦加减.处方:玄参、生地、板栏根各12g,黄芩、当归、麦冬、甘草、大青叶、赤芍各10g,生石膏15g,升麻5g,桔梗6g,水煎服一日剂,分二次服.加减法:气虚加黄耆、党参,毒热炽盛加羚羊角、牛黄犀角、玳瑁,便秘者加大黄.

2.2 恶急性期以扶正祛邪、温经通络,以四物汤加减.处方:麻黄、制川乌、草乌各6克,制附片15g(先煎30min),细辛3g,当归、熟地、炒白芍各12g,黄耆20g,桂枝5g,甘草9g,水煎服一日一剂,分二次服.

健脾益气、活血通络,以四君子汤加味.

处方:党参、石莲子、茯苓、丹参各12g,白芍、山药、炙甘草、陈皮、丝瓜络各10g,红花6g,鸡血藤15g

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加减法:高热加玳瑁、羚羊.肌肉酸痛加金毛狗脊、寄生、伸筋草、千年健.心慌、胸闷、气短加沙渗、麦冬、五味子、苏梗.

食少:消瘦加山楂片、砂仁、扁豆、黄耆.服法同上.

针灸疗法:主穴:足三里、三阴交、曲池.

配穴:阳陵泉、肩隅、中度刺激,对肌肉功能恢复有一定帮助,该患者已愈近20年,已婚,有一男一女孩子,健康家庭和睦.

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